毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:47
红星新闻记者 王剑强 严雨程 编辑 张寻“你觉得我是坏人吗？”问完这话，李芳（化名）停住，双眼定定望着 ...
客厅茶几上，摆着那款令她成为“犯罪嫌疑人”的药物：氯巴占。在其他不少国家，氯巴占是获批上市、普遍用于癫痫疾病治疗的药物；但在国内，它在国家管制第二类精神药品的名单中。在一些办案人员看来，它是毒品，多年来，各地海关查获无数；但在35岁的母亲李芳眼里，它是儿子活下去的希望，也是她的希望。1岁零9个月的儿子，出生第9天时，被发现罹患癫痫（婴儿癫痫伴游走性局灶性发作）。这是一种罕见的癫痫症。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:48
客厅茶几上，摆着那款令她成为“犯罪嫌疑人”的药物：氯巴占。在其他不少国家，氯巴占是获批上市、普遍用 ...
四处求医过程中，医生介绍了氯巴占。但未获许可，正规渠道买不到。一年多来，李芳和病友们从代购者手中获取药物。今年7月，一名代购者“为了逃避海关检查”，要了李芳的地址，将海外购买的氯巴占寄给李芳；收到包裹后，李芳再转寄给代购者。不久，案发。罕见病、母亲、氯巴占、贩毒，这四个词就这样被关联在了一起。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:50
四处求医过程中，医生介绍了氯巴占。但未获许可，正规渠道买不到。一年多来，李芳和病友们从代购者手中获 ...
“像一台死机的电脑”刚出生9天的龙龙（化名），被家人发现与其他新生儿有些不同，他很少哭闹，嘴角常带唾沫，手脚总是莫名抖动。几个月后，龙龙被确诊为“癫痫（婴儿癫痫伴游走性局灶性发作）”。从医生的口中，他们第一次听到这个冗长的病名。“患病概率相当于买彩票中1000万大奖。”医生告诉他们，这是一种罕见的癫痫症；得病的孩子，智力、运动能力都不会获得良好发育。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:50
“像一台死机的电脑”刚出生9天的龙龙（化名），被家人发现与其他新生儿有些不同，他很少哭闹，嘴角常带 ...
2016年，北京大学第一医院儿科主任医师张月华教授等在《中华儿科杂志》刊发论文指出：婴儿癫痫伴游走性局灶性发作（EIMFS），属于癫痫性脑病，最早由意大利学者Coppola等于1995年报道；是一种婴儿早期少见的难治性癫痫，国内尚罕见该病的系统研究报道，发病率不详。张月华教授等人的研究，还从一个侧面揭示了EIMFS的罕见性：研究者收集了2005年5月至2016年1月十余年间，在北京大学第一医院儿科神经专业门诊及病房就诊的EIMFS患儿，仅找到9例患儿。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:50
2016年，北京大学第一医院儿科主任医师张月华教授等在《中华儿科杂志》刊发论文指出：婴儿癫痫伴游走性局 ...
此外，张月华教授等人于2017年发表的研究综述中指出，已发现8个EIMFS相关的致病基因。由于患儿的基因突变来自于父亲或母亲，这意味着，该疾病可能存在遗传特点。李芳也看过这篇论文，她记得其中的一句话：患儿对抗癫痫药治疗的反应不佳，死亡率高。张月华等人的论文发表时，9例患儿中有2例失访，剩下7例有4例最终死亡。这7例患儿均使用过3种或3种以上的抗癫痫药物治疗，发作均未完全控制。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:51
此外，张月华教授等人于2017年发表的研究综述中指出，已发现8个EIMFS相关的致病基因。由于患儿的基因突变 ...
https://inews.gtimg.com/newsapp_bt/0/14209184290/1000龙龙的病历资料。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:51
龙龙的病历资料。
年龄增长到1岁9个月，如医生所言，龙龙的智力、运动能力几乎没有发育。一张张诊断书上，载明着“脑萎缩”“全面性发育落后”等字样。“哪怕他能哭，能闹，也能给我一点正常孩子的感觉。”李芳说，但龙龙每天大部分时间，只是安静躺着或睡着，不哭，不闹，坐起来都难，遑论行走蹦跳。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:51
年龄增长到1岁9个月，如医生所言，龙龙的智力、运动能力几乎没有发育。一张张诊断书上，载明着“脑萎缩” ...
儿子“丝毫没有认知能力”，与亲人间无任何互动，这是李芳最难受的事。她将手放在龙龙的眼前晃，儿子仍旧呆呆睁着眼，眼珠都不跟着转，“就像一台死机的电脑。”疾病发作时，是唯一“不死机”的时刻。李芳说，每一天，孩子会发病上百次，他的手脚会突然抽搐；如果持续抖动不停歇，就意味着病情将失控，危及生命。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:51
儿子“丝毫没有认知能力”，与亲人间无任何互动，这是李芳最难受的事。她将手放在龙龙的眼前晃，儿子仍旧 ...
https://inews.gtimg.com/newsapp_bt/0/14209184311/1000
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:52
儿子与亲人间无任何互动，这是李芳最难受的事。这病没法痊愈，甚至难得好转，“拖一天是一天。”每一天，李芳都要担心儿子会否突然死去。她不能让儿子离开自己的视线，白天守着，黑夜也只能浅睡。幼儿罹患此疾后，李芳未再工作，渐渐隔绝此前的人际交往。她没有空，也没有心思。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:52
儿子与亲人间无任何互动，这是李芳最难受的事。这病没法痊愈，甚至难得好转，“拖一天是一天。”每一天， ...
有些亲朋好友曾来探望，“一见孩子就抱着嚎啕大哭”，李芳不愿见这类场面，“只会让我和家人都更难受”；还有人，问些“是不是没做产检”“是不是孕期抽烟喝酒”的问题，李芳无从回答。事实上，跑了那么多医院，没有哪位医生能明确说出龙龙的病因。她进入了数十个病友群，群里或十几人，或数百人，都是各类癫痫性脑病的患儿家属。在病友群里，李芳才觉得自己不那么孤单。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:52
有些亲朋好友曾来探望，“一见孩子就抱着嚎啕大哭”，李芳不愿见这类场面，“只会让我和家人都更难受”； ...
https://inews.gtimg.com/newsapp_bt/0/14209184274/1000龙龙发病时的脑电图。
“电宝宝”，这是病友对孩子们的统一称谓，因为孩子发病时，“大脑在放电。”上述《中华儿科杂志》论文指出，患儿发作期，脑电图表现为游走性、多灶性放电，在一侧半球内或双侧半球之间游走，累及多个部位。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:52
龙龙发病时的脑电图。
“电宝宝”，这是病友对孩子们的统一称谓，因为孩子发病时，“大脑在放电。”上述 ...
药物难治性癫痫11月16日，河南郑州。一大早，龙龙病情又发作了，他被送往医院急诊科，又转到神经内科。下午，李芳发来消息：经常随诊的医生没在，这次换了位医生；医生看了看说，别折腾了，孩子太痛苦，你也太痛苦。“可我不想让龙龙被淘汰啊。”李芳说，每个生命都值得尊重，龙龙有继续活着的权利和意义，更何况，他是“我亲生的孩子”。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:53
药物难治性癫痫11月16日，河南郑州。一大早，龙龙病情又发作了，他被送往医院急诊科，又转到神经内科。下 ...
在病友群里，她耳闻目睹了太多生死。有的病友选择放弃，因为“治也治不好”，不愿孩子和家人受苦痛；有的孩子“上个月还好好的”，这个月，突然就没了。儿子到底“痛不痛”，李芳其实根本不知道。因为儿子不会说话，喊不出疼；发病时，也只看到他的手脚在动，无从判断儿子那张小脸上的表情，是否意味着“痛”。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:54
在病友群里，她耳闻目睹了太多生死。有的病友选择放弃，因为“治也治不好”，不愿孩子和家人受苦痛；有的 ...
一些病情更为严峻的孩子家属，互相交换了联系方式，组成了一个小群。李芳进到小群时，群里有21个病友，现在是17个。当某个孩子去世后，家属会向群友们说一声，然后退群，离开。其他的病友往往如此回复，“解脱了”“再也不难受了”“不用被病痛折磨了”。李芳向记者展示那些聊天记录：“你看，病友们都表现得很冷静。”
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:54
一些病情更为严峻的孩子家属，互相交换了联系方式，组成了一个小群。李芳进到小群时，群里有21个病友，现 ...
https://inews.gtimg.com/newsapp_bt/0/14209184264/1000一个患儿去世后，家长在群里告知。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:54
一个患儿去世后，家长在群里告知。
有时，李芳会“羡慕”这些退群的病友：当生命结束时，孩子和家属终于都从疾病的折磨中摆脱了。说到此处，她又将眼睛望向记者：“你会不会觉得，我们这些病友很冷血、很麻木？”这个小群的名称，倒是充满了病友们的绝望与希望，“最好的尚未来临 The best is yet to come”。病友们觉得，当下如此糟糕，未来或许更好。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:55
有时，李芳会“羡慕”这些退群的病友：当生命结束时，孩子和家属终于都从疾病的折磨中摆脱了。说到此处， ...
李芳也想过“放弃”，但也咬牙撑到如今。她花昂贵的价格带孩子去康复训练，没有效果；她听说迷走神经刺激术可以控制癫痫发作，想等孩子爸领到年终奖，就去试一试。日常则需要长期服药，以控制病情发作。但龙龙所患的婴儿癫痫伴游走性局灶性发作，属于“药物难治性癫痫”，一般的抗癫痫药物，起不到作用。所谓“药物难治性癫痫”，是指合适、可耐受的2种抗癫痫药物（单药或联合治疗）规范治疗后，仍无法实现持续的无发作或发作控制不佳的癫痫。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:55
李芳也想过“放弃”，但也咬牙撑到如今。她花昂贵的价格带孩子去康复训练，没有效果；她听说迷走神经刺激 ...
在医生的介绍下，李芳找到了一款用于治疗“药物难治性癫痫”的药物，氯巴占。上海交通大学第一人民医院药学部高君伟等人2013年刊发于《中国新药杂志》的论文指出：自20世纪80年代起，氯巴占在超过100个国家被用作抗癫痫药物；早期的临床研究结果表明，有一半以上的患者癫痫发作频率降幅超过了50%；氯巴占最常见的不良反应，为嗜睡或镇静。在专业医师看来，氯巴占具有“疗效确切、安全性高、耐受性良好”的特点。
毋问我从哪里来 发表于 2021-11-23 18:55
在医生的介绍下，李芳找到了一款用于治疗“药物难治性癫痫”的药物，氯巴占。上海交通大学第一人民医院药 ...
https://inews.gtimg.com/newsapp_bt/0/14209184259/1000龙龙的病历资料。
约从去年夏天，李芳开始购买氯巴占。她提供的相关就诊材料显示，不止一位医生将氯巴占及服用剂量，写入龙龙的病历之中。