驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:42
茅台光环下的“院士候选入围者”
2021年02月25日 17:03 澎湃新闻
2021年2月，王莉成为2021年中国工程院院士贵州省候选人拟推荐对象之一，公示后，质疑之声颇多，有网友戏称其为“茅台院士”、“酱香型院士”。2月20日，《贵州日报》微信公号发文，反对贴标签，并称其参选资格不应被轻慢，呼吁让科技归科技。 2月24日，是王莉作为院士候选人拟推荐对象公示的最后一天。当日，澎湃新闻从推荐方贵州省科学技术协会了解到，公示结果还未出，要等领导小组会议研究决定。 茅台史上第一位女总工程师 王莉是茅台史上第一位女总工程师。中国知网显示，有其署名及联合署名的论文共105篇，领域涉及微生物、固态发酵、酿酒高粱、风味物质…… 据科技日报报道，王莉的申报材料梳理了其在工程科技方面的主要成就及贡献，包括开创了基于仪器分析技术与感官评价相结合的传统名优白酒质量控制模式、主导构建和完善基于先进分析技术集成体系的全产业链食品安全控制平台、构建形成以酿造微生物多样性、稳定性和功能微生物代谢机制为三大核心的传统工艺阐释体系等。 中国知网上，王莉被引最多的一篇论文是《茅台酒生产过程中的微生物研究进展》，引用量达77次，这篇文章于2006年发表于北大核心期刊《酿酒科技》。彼时，王莉任贵州茅台技术中心副主任。该文的9位作者均来自贵州茅台技术中心，王莉为第8作者。 当年，茅台酒利润达到整个白酒行业利润的四分之一。 上述论文显示，15年来，茅台酒厂科研人员已从茅台地域环境及发酵过程中分离、鉴定、保藏了329种微生物，并从中发现了数十株与酿酒有关的功能菌株。 对于茅台发酵机理的研究，作者展望，从微生物与茅台酒香气香味成分一一对应的关系去研究制曲、制酒发酵机理及发酵过程中各种微生物之间的相互关系和消长规律，有助于进一步完善工艺， 提高工艺控制水平。 对于茅台发酵机理的研究仍在持续。直至2019年，贵州茅台与中国科学院微生物研究所真菌学国家重点实验室合作刊发了两篇该领域的论文，《酱香型白酒酿造酒醅中酵母菌多样性研究》及《高通量测序技术分析酱香型白酒下造沙轮次的微生物多样性》，这两项微生物研究聚焦于更具体的发酵轮次。 一名微生物科研领域专家在接受澎湃新闻采访时表示，这种类型的研究属于白酒发酵基础研究，“白酒发酵过程中的微生物构成非常复杂，把每一个步骤、每个阶段发酵过程中涉及的微生物及其功能搞清楚难度比较大。相比其它香型的白酒，以茅台为代表的酱香型白酒的发酵过程最复杂、轮次最多，这也相应地增加了研究难度。” 据“贵州茅台”微信公众号今年1月发布的消息，茅台发酵过程中要经七个轮次的取酒，成品酒由不同轮次的基酒勾调而成。其中三四五轮次，被称为“黄金轮次”，占了全年总产量的大头，勾调时占到茅台成品酒的大部分。 上述专家介绍，某种程度上讲，白酒酿造技术是“靠天吃饭”，季节性、地域性等对不同香型白酒的酿造影响很大，“发酵机制的研究，目的之一是为了揭示不同季节、不同班次和不同轮次产酒风味和品质差异的原因，然后有针对性地对发酵条件等进行调控，对它的质量控制有帮助。”
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:42
2021年2月，王莉成为2021年中国工程院院士贵州省候选人拟推荐对象之一，公示后，质疑之声颇多，有网 ...
王莉与“恩师”，科学与“感官” 茅台曾经历过一段艰难的时期，在上世纪60年代品质出现过明显下滑。 1963年末，《大公报》公布了全国第二届评酒会的评选结果：茅台在名酒中的排名从上一年的第一名掉到了第五名。这一下滑立即引起了周总理的重视，责令茅台酒厂整改。 次年，一位25岁的食品发酵专业毕业的大学生被分配到贵州茅台酒厂，当时，茅台酒厂对于专业对口的大学生寄予厚望。他就是后来被称作“茅台教父”的季克良。1985年，季克良出任茅台酒厂历史上第一位总工程师。https://n.sinaimg.cn/news/crawl/69/w550h319/20210225/02be-kkmphpt1631488.png
“茅台教父”季克良。图源：《国资报告》杂志
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:42
王莉与“恩师”，科学与“感官” 茅台曾经历过一段艰难的时期，在上世纪60年代品质出现过明显下滑 ...
季克良将科研意识引入传统工厂，在长期科研中以科学方法总结了茅台酒的十大独特工艺，即高温堆积、高温发酵等等，使茅台酒在1995年之后实现了质量、产量恒久如一。 据《时代周报》报道，有茅台内部员工称王莉为原董事长季克良的徒弟，但该说法并未得到茅台方面证实。该报道还称，师徒模式在茅台盛行，王莉由季克良一手提拔，是季克良在茅台的“技术接班人。 王莉于1994年大学毕业后进入茅台酒厂。2018年6月，王莉回到母校陕西科技大学参加“杰出校友·企业家论坛”，在现场报告中，她将自己的大学到40岁的人生经历划分为五个阶段：大学时期为“扎实基础期”、毕业时为“找好平台期“、第一个五年为“沉淀积累期”、第二个五年为“快速上升期”，第三个五年则为“稳定期”。https://n.sinaimg.cn/news/crawl/116/w550h366/20210225/abec-kkmphpt1631559.jpg
2018年6月，王莉回到母校陕西科技大学参加“杰出校友·企业家论坛”。陕西科技大学食品与生物工程学院图
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季克良将科研意识引入传统工厂，在长期科研中以科学方法总结了茅台酒的十大独特工艺，即高温堆积、高 ...
经历“快速上升期”后，2005年4月，王莉出任贵州茅台酒股份有限公司技术中心副主任。同年，她还拿到了江南大学轻工技术与工程专业的硕士学历。该校院系官网显示，现今轻工技术与工程专业包括两个二级学科，即发酵工程、制糖工程，均有硕士、博士招生。 也是在2005年，王莉作为第一作者，与季克良等共同署名发表了一篇论文，《近红外光谱技术及其在白酒质量控制中的应用展望》，文中展望了近红外光谱技术在原料检测、发酵过程控制、酒质量控制方面的作用。 作者写到，白酒发酵中很多过程控制还要依靠感官评价的方法，例如成品曲及半成品曲的质量评价（依靠黄、白、黑颜色鉴别） 、堆积发酵成熟度（依靠发酵温度和闻香判别）、摘酒浓度的控制（看花摘酒）等等，近红外光谱技术可以与感官评价相结合应用于以上过程， 使发酵过程控制更为规范化、科学化。 初到茅台酒厂之时，王莉也是跟着老酒师学会行话。她泡在制酒制曲生产房里，逐渐掌握了大清花、小清花、鱼眼花等传统酿造语言，并尝试用现代分析手段解析传统工艺。 王莉大学毕业后被分配在茅台酒厂科研所分析组，当时的实验室条件简陋，科研人员数量少。1998年，经国家经贸委批准，贵州茅台最早成立了国家级技术研发中心。2001 年，依托科研所升级为国家级企业技术中心的良好契机，王莉领头组建了企业分析实验室。 此前的2000年，王莉还考取了国家白酒评委。 2000年，国家白酒评委选拔在停滞十余年后再次启动，王莉加入了公司的白酒品评培训班，从那时起，为了保持良好的嗅觉和味觉，她放弃使用一切带香味的化妆品，也拒绝重口味的食物——季克良也保持着类似的习惯，不酗酒、不抽烟、不熬夜、不吃辛辣食物。 经过半年训练，王莉考取了国家白酒评委。这也开启了她职业生涯的新篇章——进入公司品酒委员会，为茅台酒的出厂感官质量把最后一道关。王莉曾公开表示，“我唯一的优势仅仅只是感官比较灵敏，最重要的还是前辈们的教导和茅台这个大家庭的培养！”
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:43
经历“快速上升期”后，2005年4月，王莉出任贵州茅台酒股份有限公司技术中心副主任。同年，她还拿到 ...
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王莉在品酒。图源：@茅台王莉 微博 同样是在2000年，王莉当选贵州茅台第二届董事会职工董事。那一年，她28岁。
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王莉在品酒。图源：@茅台王莉 微博 同样是在2000年，王莉当选贵州茅台第二届董事会职工董事。 ...
从茅台走近高校，从高校走近院士 2004 年，王莉与江南大学合作，主导开展茅台历史上首个风味研究项目——“茅台酒风味物质剖析技术体系建设”，王莉及其团队在江南大学的实验室开展研究。项目准确定性了茅台酒中432种风味物质，明确了其中361种有重要贡献，建成了4个风味物质数据库，项目成果获得“国际领先水平”的鉴定评价。 江南大学副校长徐岩在2015年发表的一篇文章中介绍，对中国白酒微量成分的分析始于20世纪60年代的茅台试点，当时使用纸层析、柱色谱对白酒研究。发展到后期，已全面应用气相色谱-质谱（GC-MS）、多维气相色谱-质谱（MDGC-MS）等技术。 早在2005年前后，王莉就与徐岩合作过茅台风味物质方面的研究，彼时，徐岩为江南大学生物工程学院院长。 2021年1月31日，王莉与徐岩再次出现在同一场合。当日，江南大学遵义研究院在茅台学院挂牌成立。此时，徐岩已升任江南大学副校长，王莉已是茅台集团总工程师。 同样，在江南大学，茅台亦早有“驻点”。2007年，江南大学生物工程学院建成了“茅台厅”，这是该院核心报告厅之一。2018年，“茅台厅”成为了学院规格最高的报告厅。彼时，茅台集团与江南大学已有多项战略合作，建有专家工作站、协同创新实验室等。 茅台与江南大学（原为无锡轻工业学院）的合作有迹可循，后者是“茅台教父”季克良的母校。该校的生物工程学院为中国发酵工程学科的诞生地，创建了我国第一个发酵工程国家重点学科及本硕博人才培养体系。 2018年6月，《茅台集团-江南大学战略合作伙伴协议》签订，贵州茅台决定在茅台集团技术中心设立陈坚院士工作站。陈坚是中国工程院院士，时任江南大学校长。 2018年8月6日，全国酱香白酒行业首个院士工作站——茅台集团“陈坚院士工作站”正式挂牌，这是双方全面战略合作的重要项目之一。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:43
从茅台走近高校，从高校走近院士 2004 年，王莉与江南大学合作，主导开展茅台历史上首个风味研究 ...
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2018年8月6日，茅台集团“陈坚院士工作站”正式挂牌。 图源：贵州茅台 陈坚在发言时称“茅台集团与江南大学保持着兄弟般的亲情和友谊”“中国酿酒最强企业与酿酒最强大学全面合作、无缝对接”。 两年多后，王莉获得一次院士增选的机会。 2021年2月9日，贵州省科协公示了2021年中国工程院院士贵州省候选人拟推荐对象，王莉是其中之一，公示期为2月10日至2月24日。 事实上，王莉在贵州已被视为“高层次人才”。据贵州茅台官方消息，2月4日，王莉获得“贵州省省级高层次人才服务绿卡”（即“优才卡”）。据贵州媒体报道，贵州省首批“优才卡”的发卡对象主要为“两院”院士、国家级人才计划项目入选者或有关奖项获得者、贵州省核心专家，共161人。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:44
2018年8月6日，茅台集团“陈坚院士工作站”正式挂牌。 图源：贵州茅台 陈坚在发言时称“茅台集 ...
白酒与院士的渊源 王莉成为工程院院士候选人拟推荐对象公示引发舆论哗然。网络热议中，王莉被贴上“白酒院士”、“酱香型院士”的标签。大众讨论的焦点在于：王莉是否有资格作为候选人参评中国工程院院士？ 一名科研界权威人士对此评价称，第一，如果候选人具备科研能力以及科研成果，符合推选候选人文件的标准和条件，就不能因为她从事造酒方面的工作或在企业担任高管职位，而剥夺她的参选权利；第二，中国工程院院士的评选有多个环节，目前还尚处于拟推荐候选人公示阶段，并不是最终入选的名单。候选人本身是否达到院士的水平，还会再由各个层次的专家评审和核验。 2月20日，贵州日报发布评论，反对贴身份标签。该文称，不论哪个技术领域有实力的科研人员，都有权利通过正常渠道在高水准平台上进行“高手过招”，这种自信与勇气本就不应该被轻慢评判，让科技的归科技，王莉女士最终是否能入围或入选，都需要更为细致和专业、更高层次的评价筛选。 根据《中国科协办公厅关于组织推选2021年中国科学院和中国工程院院士候选人的通知》（科协办发组字〔2021〕2号）要求，中国工程院院士候选人的标准和条件为：在工程科学技术方面作出重大的、创造性的成就和贡献，热爱祖国，学风正派，品行端正，具有中国国籍的正高级工程师、研究员、教授或具有同等职称的专家，可被提名为院士候选人。 该通知还要求，注重对长期工作在工程科技一线及民营企业专家的推选，注重对尚无院士和院士人数较少的学科、行业、地区专家的推选。 澎湃新闻注意到，目前中国工程院有多位院士的研究领域与食品加工或生物发酵相关。例如，岳国君院士，生物与发酵专家，最早建成国内燃料乙醇生产工业装置，组建国家能源生物液体燃料研发（实验）中心，致力燃料乙醇基础应用研究；朱蓓薇院士，食品工程领域专家，长期致力于水产品及农产品精深加工的基础理论和应用研究；李培武院士，长期从事粮油质量安全研究，在粮油生物毒素检测与控制方面取得重要成果；刘仲华院士，茶学专家，主要从事茶叶加工理论与技术、茶叶深加工与资源利用研究；陈卫院士，食品微生物科学与工程专家，从事功能性食品微生物的研究与开发。 中国工程院官网显示，2020年9月6日，“传统发酵食品产业高质量发展院士论坛”在四川宜宾五粮液集团成功举办，环境与轻工领域的13位院士参与了会议。曲久辉、石碧、孙宝国、谢剑平、刘文清、张远航、李家彪、贺克斌、王琪、陈坚、贺泓、任发政、任洪强院士围绕中国白酒等传统发酵食品高质量发展有关领域前沿研究进行专题分享与交流探讨，为推进产区升级打造、加强酿酒微生物环境维护保护、提升产品品质、提高酿造工艺技术等提供了新思路和新方法。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:44
白酒与院士的渊源 王莉成为工程院院士候选人拟推荐对象公示引发舆论哗然。网络热议中，王莉被贴上 ...
https://n.sinaimg.cn/news/crawl/161/w550h411/20210225/b001-kkmphpt1631739.jpg
2020年9月6日，“传统发酵食品产业高质量发展院士论坛”在四川宜宾五粮液集团成功举办。图源：中国工程院 从履历来看，与会的多位院士主要研究领域为环境工程、大气污染防治、环境监测等；另有部分院士的研究方向与食品加工有关。其中还包括饱受争议的“烟草院士”。谢剑平现任中国烟草总公司郑州烟草研究院院长，是烟草化学专家，长期致力于烟草科学与工程研究，开发了一系列降焦减害新技术，开拓了中式卷烟降焦减害研究领域，2011年当选中国工程院院士。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:44
2020年9月6日，“传统发酵食品产业高质量发展院士论坛”在四川宜宾五粮液集团成功举办。图源：中国 ...
酿酒需不需要院士？ 茅台酒的经济价值有目共睹。贵州省仁怀市茅台镇被誉为“中国第一酒镇”，位列西部百强镇第1名，2019年实现地区生产总值834.9亿元，2020年这个数字增长至1092亿元。https://n.sinaimg.cn/news/crawl/453/w950h303/20210225/7bb5-kkmphpt1631779.jpg
茅台镇 资料图
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:45
酿酒需不需要院士？ 茅台酒的经济价值有目共睹。贵州省仁怀市茅台镇被誉为“中国第一酒镇”，位列 ...
据贵州茅台年报显示，2019年，贵州茅台的总营收为854亿，比去年同期增长16.01%；报告期内净利润为412亿，同比增长17.05%。 然而，近三年来贵州茅台的研发投入和研发人员数量锐减。2017-2019年，茅台的研发投入分别为4.35亿元、3.86亿元、2.21亿元，研发投入总额占营业收入比例分别为0.75%、0.52%、0.26%；公司研发人员的数量也从2017年的1679人，锐减到2019年的495人，研发人员数量占公司总人数的比例相应地从6.99%降低到1.83%。 贵州茅台解释，研发支出减少主要是本期验收的研发项目已在前期投入完毕，规划中的部分新增研发项目尚处于启动阶段。 从整个白酒行业发展来看，茅台或面临着技术转型的挑战。 前述微生物科研领域研究专家介绍，与老牌的名酒厂相比，一些新兴的酒厂在机械化方面做得又早又好，如劲酒、老村长、江小白等，“因为这些新酒厂没有‘传统的负担’，由于定价不高，它们也雇不了那么多人做纯手工。而像茅台、五粮液、汾酒这些名酒厂，传统工艺比较复杂，它们更倾向于把发酵工艺研究清楚，再慢慢往机械化方面去转变。这样他们可能觉得比较保险。” 这位专家介绍，目前传统白酒行业面临的问题是，一些重体力劳动的工序，愈来愈难以招到人了，等熟练技师、酿酒师年龄大了以后，可能要后继无人，需要往机械化、自动化方向发展。“比如茅台要高温制曲，曲房温度60多度，还得人进去手工翻曲。蒸馏的时候，也是靠人将酒醅一簸箕一簸箕地往甑里面去放、去撒，这都是重体力劳动。” 这位专家特别强调，并不是说机械化、自动化就生产不出高端白酒，在他看来，只是国内的一些传统看法还没有改变，技术也还有待加强。“但是对于茅台，机械化可能不那么容易，因为它现在基本上成了一个‘奢侈品’，它有价位在那，它也能雇得起人，不需要太高的产量，所以它可能还会坚持传统工艺。”这位专家表示。 近年来，作为茅台总工程师的王莉仍在发文，最近她的研究涉及茅台酿造的专用原料——红缨子高粱。 2019年及2020年，王莉作为通讯作者，与多位合作者共同发表了两篇与红缨子高粱有关的论文，均刊发于北大核心期刊。其中，《红缨子高粱淀粉分子结构及糊化特性研究》2019年刊发于《中国酿造》，《基于多酚类化合物HPLC指纹图谱在红缨子高粱原料品质监控中的应用》2020年刊发于《食品科学》。 这两篇文章均为贵州茅台技术中心与浙江大学农业与生物技术学院、生物系统工程与食品科学学院合作完成，作者希望以此为原料品种改良、品种鉴别、质量监控提供指导。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-2-26 09:45
据贵州茅台年报显示，2019年，贵州茅台的总营收为854亿，比去年同期增长16.01%；报告期内净利润为412 ...
数日前，《华夏酒报》社长吴国贤发表评论称，王莉是“酿酒院士”不是“茅台院士”，她应是行业骄傲。吴国贤表示，贵州省科协推荐王莉，也是对她在贵州酿酒科技方面贡献的肯定。放到全国科技界，她的成果可能不是惊天动地，但没有人可以剥夺其获得肯定的权利。 据上游新闻报道，也有相关专家提出，王莉作为技术性人才，更多的话语权是在行业技术层面，中国酒水行业与两院院士要求的社会进步贡献价值有一定距离。该专家还提出，中国酒水行业竞争力依然偏弱，各方在考虑推荐人的同时，也应该更多地从科技进步与民生改善角度来考量，单一企业经济指标作为参照标准，可能存在过于单一的问题。 据中国经济网报道，中国工程院院士、新疆大学信息科学与工程学院教授吾守尔·斯拉木直言，“目前国内外酒类品种多，生产历史也很长，她（王莉）确实有独特的、整个科技界认可的重大科技成果（吗）？我没有听说过。” 2月24日，是王莉作为院士候选人拟推荐对象公示的最后一天。当日，澎湃新闻从推荐方贵州省科协了解到，公示结果还未出，要等领导小组会议研究决定。 王莉和院士之间的距离仍未有定论。
罕见病女儿被判“活不过20岁”，倔强母亲努力16年终破魔咒
2021
02/28
09:15
八点健闻
今天是2月28日，第十四个“国际罕见病日”。“罕见病”其实一点也不罕见。尽管每种罕见病在全世界的患病率只是个位数（3%-5%），但目前已知的罕见病有6000-8000种，这几千种疾病的患者累加起来，全球的患者数量就达到了2.5-4.5亿！中国罕见病患者约在2000万左右。罕见病的患者非常艰难，一是因为罕见病大多堪称“疑难杂症”，很难诊断，也很难治疗；二是即便有对症的办法，看病用药的价格也极其昂贵，一年数十上百万的医药费很常见；三是很多罕见病都有生命威胁，或伴随终身。这么多的患者，还有他们的家属，就在我们身边，触目可见。今天，我们为大家讲述一个罕见病女孩甜甜和她妈妈的故事，这个故事开始于2004年——4岁的甜甜被被确诊为粘多糖贮积症4型患者。为了给女儿治病，妈妈郑芋从此奔走在粘多糖症防治的一线，一直延续到今天。在这个故事中，我们可以看到痛苦、心酸、彷徨和挣扎，但更可以看到永不放弃的奋斗，生命和亲情的力量。我们也看到这个故事超越了甜甜的小家庭，在更大的范围内与世界连接在了一起。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-3-1 16:59
罕见病女儿被判“活不过20岁”，倔强母亲努力16年终破魔咒
2021
以下是郑芋女士的自述。我的女儿，被认为活不过20岁2004年是我人生最大的分水岭。那一年，我的女儿甜甜被确诊为粘多糖贮积症患者。这件事来得很突然。那年夏天，我给她报了一个舞蹈班，想培养下她的艺术细胞。舞蹈班有一个热身活动，所有小朋友都要绕着教室跑圈。那一年，甜甜4岁，是班上个子最小的孩子，老师把她排在队伍的第一个，可几圈跑下来，她就掉到了队伍的最后一名。另一个孩子的家长注意到这个细节，她跟我说，甜甜的腿好像抬不高，是不是胯骨有些伤，建议我们去医院检查一下。我当时并没有太在意，因为甜甜从小体质就好，身高和骨骼发育状况也非常理想，很少生病，更不可能受过严重的外伤。但出于保险起见，第二天，我还是带她去陕西省儿童医院拍了胯骨的片子。我记得很清楚，那天早上9点多，片子就拍完了，可医生在办公室里看了半天，也没让我们进去。差不多过了半个小时，他把我叫进去，让我再给孩子多拍几个片子，除了胯骨，还要拍手臂、腿部和腰椎。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-3-1 16:59
以下是郑芋女士的自述。我的女儿，被认为活不过20岁2004年是我人生最大的分水岭。那一年，我的女儿甜甜被 ...
我当时就觉得很奇怪，只是胯骨有问题，怎么什么都要拍，但那个时候没来得及多想。拍完片，一直等到下午1点多，医生第二次把我叫进办公室。一进去我就有点傻眼了，里面站了一排医生，我知道情况可能有点复杂了。果然，医生跟我说，你孩子可能得了粘多糖贮积症。那是我第一次听到粘多糖症这个名字，我还很傻地问医生，粘多糖症是什么，是糖尿病吗？医生摇摇头说不是，这是一种罕见病，他做了20年医生，这是碰到的第二例，他建议我们去北京确诊。那一刻，我其实还不太知道自己要面对什么，只知道要赶紧找甜甜爸爸商量。回家后，我马上把甜甜爸爸从单位叫了回来。他也很着急，马上上网去查。那会儿电脑还不普及，网上的信息也不多，但有一句话我记得很清楚。有一个人说，粘多糖症无药可治，得了这种病的小孩，活不过20岁。那一瞬间，我感觉被人蒙头打了一棒，脑子里是空白的，但眼泪已经掉下来了，好像是一个不需要思考的生理反应。那天下午是我们家最崩溃的时刻，我第一次明白“大祸临头”是什么感觉，所有人都在抱头痛哭，包括孩子的爷爷奶奶，没人顾得上劝对方一句。“活不过20岁”这句话实在是太残忍了，更何况那个被诅咒的孩子正睁着无辜的大眼睛，活生生地站在你的面前。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-3-1 16:59
我当时就觉得很奇怪，只是胯骨有问题，怎么什么都要拍，但那个时候没来得及多想。拍完片，一直等到下午1 ...
爷爷奶奶提出再要一个孩子，我拒绝了人在绝境中的时候，特别愿意相信奇迹。那个周末，我们一家三口人就踏上了去北京的确诊之路。去的路上，我老在幻想一个场景——一个穿着白大褂的专家告诉我们，之前的医生看错了，你们的孩子不是粘多糖症。但这样的故事终究没有发生。我找的是北京协和医院的代谢遗传专家施惠平，她确诊过很多粘多糖宝宝，是行业公认的权威。她看了之前医院拍的片子，测了甜甜的身高骨骼比例，很快就得出了基本判断：粘多糖贮积症4型。随后，更详细的检测结果应证了这一判断，甜甜体内的蛋白聚糖降解酶含量只有0.01，而正常人的数值应该在9-20之间。又一道晴天霹雳，打在我立足未稳的时候。我们在北京停留了一周，除了去首都儿童医院做了二次确诊以外，还去了两个景点，一个是世界公园，一个是天安门。我记得去世界公园那天，阳光特别灿烂，甜甜玩得特别开心，跑啊跳啊笑啊，可我根本不敢看她，她爸爸给她拍照的时候，我就站得远远的，背过脸去抹眼泪。我没法接受那么美好的一个小生命，会像花儿一样败落。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-3-1 17:00
爷爷奶奶提出再要一个孩子，我拒绝了人在绝境中的时候，特别愿意相信奇迹。那个周末，我们一家三口人就踏 ...
https://inews.gtimg.com/newsapp_bt/0/13220676786/1000△甜甜在世界公园拍照留念
驻在平安夜前夕 发表于 2021-3-1 17:00
△甜甜在世界公园拍照留念
回到西安以后，我们也尝试了很多办法。我们打听到咸阳有一个中医，很擅于调理这一类疾病，就带甜甜定期去做针灸，中药更是一麻袋一麻袋地买。甜甜很懂事，别的小孩看到这么苦的药，会哭会闹。但她不会，端起碗咕咚咕咚就喝。后来因为中药喝多了，她吃不下饭，整天没精打采的，他爷爷出面，才把药给停了。到那个时候，我们对粘多糖症已经有了基本的认知，知道它的起因是人体缺少某种酶，无法正常降解代谢粘多糖，粘多糖在骨骼和细胞中堆积，最终导致器官出问题，生命提前终结。随着对疾病的了解，我们也陷入了深深的自责，这是一种先天性遗传病，甜甜没有做错什么，是因为我们体内有基因缺陷，才让她遭受了这样的磨难。甜甜确诊后不久，她的爷爷奶奶曾经提出过，是不是再要一个孩子，被我拒绝了。我理解老人是为我们打算，但如果再生一个孩子，我们该怎么面对甜甜呢，说爸爸妈妈可能要放弃你了，就因为你的病治不好吗？我做不到。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-3-1 17:00
回到西安以后，我们也尝试了很多办法。我们打听到咸阳有一个中医，很擅于调理这一类疾病，就带甜甜定期去 ...
想为女儿骨髓移植，医生说还没到以命相搏的时候2005年，我决定去北京为甜甜谋求生路。我的想法很简单，北京有全国最好的医疗资源和最前沿的信息，离那儿越近，就是离希望越近。但家里人都表示反对，他们觉得既然这病现在没法治，去哪儿都一样，还不如在家好好陪陪孩子。这种心态是很多罕见病患者家庭共有的，无力反抗，索性不再反抗。可能我比较倔强吧。下半年我就辞掉了在西安的工作，一个人到了北京。到北京以后，我的生活被切割成了边界分明的两大块——工作日上班，周末跑医院。北京几乎所有的医院我都去过，人民医院、积水潭、中日友好、海军总医院、301、302……我当时的目的很明确——骨髓移植，这是我在网上查到的，唯一能够根治粘多糖症的办法。那时，海军总医院有一个很有名的做骨髓移植的专家，叫黄晓军，做过粘多糖患者的骨髓移植手术。我挂了好久都挂不上他的号，就利用工作之便，假借采访的名义去找他。他听了我的故事后很感动，不但没有怪我，还主动询问了甜甜的情况。他告诉我，粘多糖症分7种类型，甜甜的4型，在国际上还没有骨髓移植的成功先例。
驻在平安夜前夕 发表于 2021-3-1 17:00
想为女儿骨髓移植，医生说还没到以命相搏的时候2005年，我决定去北京为甜甜谋求生路。我的想法很简单，北 ...
我说，那有没有可能让我们试试，钱的事不用担心，我们卖了房子也能凑上。黄教授说不行，如果没有先例证明是有效的，医院的伦理委员会通过不了。而且据他的判断，甜甜在4型病人里的症状偏轻，疾病进程比较慢，还没有到搏命的时候。虽然骨髓移植这条路被堵死了，但黄教授的话还是让我宽慰了很多。到北京以后，我每隔半年都会去协和医院的施惠平教授那儿挂个号，见个面。我找她其实就是两件事，一件是和她说说孩子病情的进展，听听她对未来一年情况的判断，需要注意什么，我可以早做准备。这是一个很管用的办法，举个例子，我很早就给甜甜买了轮椅，就是因为施教授告诉我，粘多糖宝宝的胯骨有使用寿命，在他们还能走的时候多坐轮椅，可以拖慢病程。第二件事，是我希望甜甜的病情发展可以被医生记录下来，成为粘多糖症在真实世界研究的一项数据来源。只有这样的数据越来越多，粘多糖症才有可能被研究人员攻克下来，最终让我们获益。